再生障碍性贫血是什么病

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再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少，以及由此引发的贫血、出血和感染等症状。具体信息：

疾病分类

再生障碍性贫血分为先天性和获得性，获得性又分为原发性和继发性。通常所说的再生障碍性贫血指的是继发性的获得性再生障碍性贫血。

发病原因

- 先天性：较为罕见，可能与遗传因素有关。

- 获得性

- 原发性：目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤是主要发病机制，辅助性T细胞亚群Th1/Th2分化偏移、调节性T细胞等功能异常也参与了发病。

- 继发性：可能由多种原因导致，包括病毒感染、化学毒物暴露、药物因素等，这些因素导致骨髓造血干细胞数量减少或功能异常，最终引发全血细胞减少。

临床表现

- 贫血：表现为乏力、头晕、心悸等症状。

- 出血：皮肤黏膜出血点、鼻腔牙龈出血等，严重者可出现内脏出血。

- 感染：由于白细胞减少，患者容易发生感染，出现发热等症状。

诊断方法

- 外周血常规：检查全血细胞是否减少。

- 骨髓穿刺及骨髓活检：用于确诊再障，检查骨髓造血功能是否低下。

- 流式细胞术：评估血液学状态和骨髓造血情况。

治疗方法

- 免疫抑制剂治疗：如环孢素A、他克司亭等，用于抑制异常的免疫反应，促进造血功能恢复。

- 造血干细胞移植：对于重型再障，异基因造血干细胞移植是有效的治疗方法。

- 促血小板生成药物治疗：如罗普司亭等，通过刺激造血干细胞的增殖和分化，提高血液学缓解的速度和强度，减少输血需求。

- 中医治疗：在专业医生指导下，通过补肾填精、健脾益气、养肝补血等方法辅助治疗。

疾病特点

- 发病率：我国再生障碍性贫血的年发病率为0.74/10万，可发生于各年龄组，高发年龄分别为15~25岁的青壮年和65~69岁的老年人，男、女发病率无明显差异。

- 严重性：再生障碍性贫血是一种严重的血液疾病，严重者可危及生命。重型再障病情进展迅速，死亡率较高。

再生障碍性贫血是一种复杂的血液系统疾病，需要及时诊断和治疗。患者应积极配合医生，选择合适的治疗方案，同时注意保持良好的生活习惯，避免接触有害物质，以提高治疗效果和生活质量。